Helm nasceu no Arkansas, em 1940. Ele começou a carreira tocando com a banda de apoio de Ronnie Hawkins nos anos 60. Depois, juntamente com os companheiros Robbie Robertson, Richard Manuel, Rick Danko and Garth Hudson, começaram um grupo próprio, chamado The Hawks.
Mas foi como banda de apoio de Bob Dylan, no começo de sua fase elétrica em 1965, que a carreira de Helm e seus companheiros decolou. Irritado com as constantes vaias recebidas pelos fãs folks Dylan, o baterista deixou o grupo temporariamente.
Mas voltou para gravar dois grandes álbuns "Music From Big Pink" (1968) e "The Band" (1969) com o grupo, agora nomeado simplesmente The Band, que retomou a carreira própria após o acidente de moto que interrompeu a carreira de Bob Dylan. Além de tocar bateria, Helm também cantou os clássicos "The Night They Drove Old Dixie Down," "Up on Cripple Creek," "Rag Mama Rag," e "The Weight".
Em 1976, o The Band acabou após o seu concerto de despedida, conhecido como The Last Waltz. Helm saiu em carreira solo e permaneceu em atividade até sua morte.
